Roderick Usher, gravemente enfermo, quiere volver a ver a su amigo de la infancia antes de morir y por ello le ofrece pasar unos días en la vieja mansión familiar. El invitado acude consternado por la noticia, y queda abatido al comprobar el degradado estado físico y psicológico en que se encuentra Roderick. Pero no es el único de la familia que parece estar a las puertas de la muerte; también, lady Madeline, la hermana de éste y que vive en la mansión desde hace años, se encuentra en una situación lamentable. ¿Cuál es la causa de su extraña enfermedad? Roderick que parece intuir la respuesta, sabe que nadie le creerá.